Tratamento

Leucemia Mieloblástica Aguda

Após avaliação será decidido o tipo de tratamento a realizar: quimioterapia, imunoterapia, agentes hipometilantes, transplante de medula óssea, entre outros.

Para os doentes que têm condições para quimioterapia intensiva (doente “fit”) o tratamento da LMA inclui duas partes, a primeira parte de indução de remissão (destruição das células blásticas na medula óssea) e a segunda de consolidação ou terapêutica pós remissão.

A  quimioterapia de indução é realizada em regime hospitalar, com necessidade de observação e tratamentos contínuos, para monitorização e manuseamento dos mesmos e dos seus efeitos secundários.

De acordo com a resposta obtida no tratamento de indução e estratificação de risco da doença, segue-se para o tratamento de consolidação. Este poderá ser constituído novamente por  quimioterapia, e em alguns doentes, de risco adverso ou intermédio,  transplante de medula óssea.

Nos doentes  idosos e/ou “unfit” para quimioterapia intensiva utilizam-se os tratamentos com intuito paliativo e preferencialmente de ambulatório, na tentativa de melhorar a qualidade de vida, e prolongar a sobrevivência.

Leucemia Linfoblástica Aguda

Atualmente estão disponíveis inúmeros fármacos e agentes  quimioterápicos eficazes no tratamento da LLA. No entanto, a melhor combinação dos mesmos e/ou melhor esquema terapêutico ainda está por definir.

O  tratamento  da LLA divide-se  em  três  fases:  indução de  remissão, consolidação/intensificação  (pós  remissão)  e manutenção da  remissão  ou terapêutica de continuação.

Todas estas fases são importantes para destruir as células malignas e prevenir a recaída.

A quimioterapia  associada  a anticorpos  monoclonais  também  faz parte  do tratamento  da LLA,  bem  como  a  utilização  de  inibidores  da  tirosinoquinase  na  LLA B  cromossoma Philadélfia positivo.

As técnicas de transplante alogénico têm um papel importante em alguns doentes de acordo com o risco da doença e a resposta ao tratamento tal como outras abordagens autólogas (engenharia  genética das próprias células imunológicas do doente capacitando-as para, quando  reinfundidas  no  doente,  poderem  destruir  células  malignas – resistentes à quimioterapia).

Alguns novos tratamentos antileucemia têm sido aprovados para  grupos  específicos LLA, principalmente na doença  em recaída e/ou refratária.

Leucemia Linfocítica Crónica

O tratamento  está indicado quando se verifica “doença ativa” e para tal foram estabelecidas em  2018,  por  um  grupo  de  peritos  internacionais  (International Workshop  in Chronic Lymphocytic Leukemia (iwCLL)) orientações para decisão de início de tratamento  baseando- se em aspectos clínicos e laboratoriais.

Os objectivos  de  tratamento   devem  ser  considerados de  doente  para  doente  e  incluem melhoria dos sinais e sintomas da doença, melhoria da qualidade de vida, bem como aumento da sobrevivência.

No momento  atual  são  múltiplas  as  terapêuticas disponíveis  para  a  LLC.  A escolha  dotratamento  depende das características biológicas da doença  (por ex.: mutações  genéticas específicas como deleção  do cromossoma  17 ou mutação  do TP53) e das  características físicas do doente.

Estão disponíveis atualmente diferentes tipos de tratamento:

Terapêuticas  dirigidas: são  fármacos  direcionados a tipos de moléculas específicos na célula. Todos são fármacos orais.

Imunoterapia: são anticorpos  contra linfócitos B malignos LLC. Todos estes  fármacos são administrados por via endovenosa e podem ser usados em combinação com quimioterapia.

Quimioterapia: fármacos  que param e/ou lentificam o crescimento das células malignas. Estão disponíveis em formulação oral ou endovenosa.

Como doença crónica que é, a maioria dos doentes responde  ao tratamento inicial, no entanto as recaídas surgem na evolução natural da doença.

Existem inúmeros esquemas de tratamento  para a doença  em recaída e/ou refractária (que não responde  ao tratamento), dependendo do tipo de tratamento  utilizado anteriormente, da situação atual e da sua eficácia.

O transplante de medula óssea  pode ter um papel nas recaídas frequentes e na doença  de alto risco.

  
  

Leucemia Mieloide Crónica

O tratamento  da LMC teve uma revolução há cerca  de vinte anos com o aparecimento do primeiro fármaco inibidor da tirosinoquinase (TKI). Desde então, verificou-se uma mudança da  história  natural  da  doença,  passando esta  a  ser  controlada  com  medicação  oral  e possibilitando os doentes  terem uma vida perfeitamente normal.

Os inibidores  de  tirosinoquinase  bloqueiam  o efeito  do  BCR/ABL1 da  LMC impedindo  a proliferação das células malignas.

Existem atualmente vários TKI disponíveis e a escolha do inibidor a utilizar depende da fase da doença, do grupo de risco da mesma e das doenças  concomitantes do doente.

Os  objectivos  principais  no  tratamento   da  LMC são  o  desaparecimento  dos  sintomas, aumento  da sobrevivência e a prevenção  da progressão para a fase blástica.

Atualmente   existem   formas  muito   precisas   de   avaliação   da   resposta   ao  tratamento. Considerando-se:

  • resposta  hematológica, o desaparecimento das  células malignas no sangue  periférico e normalização dos valores do hemograma;
  • resposta citogenética, o desaparecimento do cromossoma  Philadélfia na medula óssea;
  • resposta  molecular, avaliação da percentagem do gene  BCR/ABL presente (por técnicas moleculares muito sensíveis) considerando-se quanto menor for essa percentagem melhor e mais profunda é a resposta.

Existem outras  terapêuticas  que  podem  ser  utilizadas  em  situações   especiais  como  o transplante  de  medula  óssea   em  doentes   jovens,  que  não  respondem  ou  recaem  sob terapêutica com inibidores e nas fases acelerada e blástica da LMC.

As recomendações até há bem pouco  tempo sugeriam o tratamento  contínuo  e indefinido com inibidores  pela  possibilidade  de  recaída  da doença  após  suspensão do mesmo.  Nos últimos anos, têm no entanto, surgido estudos  que revelam que, em determinados doentes que  cumprem  critérios  específicos,  é  possível  descontinuar o  tratamento,  sem  que  haja documentação de progressão da doença.

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